Najdziwniejsza epidemia w historii. Lekarze byli bezradni

Pierwsze opisanie zagadkowej choroby

Constantin von Economo przebadał w 1916 roku w wiedeńskiej klinice neurologiczno-psychiatrycznej pacjentów z nieznanymi dotąd objawami neurologicznymi. Chorzy ci zostali przyjęci z różnorodnymi diagnozami, takimi jak zapalenie opon mózgowych, stwardnienie rozsiane czy majaczenie, jednak żaden z przypadków nie pasował do znanych wcześniej schematów diagnostycznych. Szczególną uwagę lekarza zwróciła niezwykła ospałość pacjentów, co skłoniło go do uznania tej grupy symptomów za odrębną jednostkę chorobową.

Francuska lekarz René Cruchet równocześnie obserwował podobnych pacjentów w szpitalu wojskowym dla zaburzeń neuropsychiatrycznych. Cruchet również uznał, że przypadki te różnią się od wcześniej opisanych, a jego własny opis choroby ukazał się zaledwie kilka dni po publikacji von Economa. Oba opracowania zapoczątkowały lawinę publikacji naukowych, gdy choroba rozprzestrzeniła się przez Europę, a następnie na cały świat.

Podczas epidemii powstało około dziewięciu tysięcy artykułów naukowych na temat tej zagadkowej choroby. Badacze analizowali każdy aspekt schorzenia, od objawów klinicznych po próby identyfikacji czynnika sprawczego. Epidemia ta szybko osiągnęła rozmiary globalne, dotykając kontynentów od Europy po Amerykę Północną i Południową.

Von Economo wykluczył początkowo procesy toksyczne, takie jak zatrucie pokarmowe, ponieważ pacjenci nie wykazywali zaburzeń żołądkowo-jelitowych. Ponadto często występował tylko jeden przypadek w gospodarstwie domowym, a niektóre ofiary to niemowlęta karmione wyłącznie piersią. Lekarz odrzucił również związek z gazami bojowymi, tyfusem czy kiłą jako przyczynami choroby.

Objawy i dramatyczny przebieg epidemii

Zapalenie mózgu letargica charakteryzowało się wysoką gorączką, bólem gardła, bólami głowy, ospałością, podwójnym widzeniem oraz opóźnioną reakcją fizyczną i psychiczną. W ciężkich przypadkach pacjenci zapadali w stan podobny do śpiączki, zwany mutizmem akinetycznym.

Chorzy doświadczali również nieprawidłowych ruchów oczu, zespołów parkinsonowskich, osłabienia górnej części ciała, bólów mięśniowych i sztywności karku.

Około jedna trzecia dotkniętych dzieci doświadczała zmian zachowania. Objawy obejmowały zmiany osobowości, niepokój, nieregularne nawyki snu oraz niestabilność emocjonalną przejawiającą się drażliwością i napadami złości.

Szacuje się, że 25-90 procent dorosłych cierpiało również na problemy psychologiczne, włączając histerię oraz nieprawidłowe zachowania i ruchy. Duża część pacjentów opisywała bradyfrenie, czyli zwolnienie procesów myślowych. U dzieci poniżej piątego roku życia występowały poważne opóźnienia rozwojowe, które obserwowano również u starszych dzieci.

Najcięższą formę choroba przybrała między październikiem 1918 a styczniem 1919 roku. W Stanach Zjednoczonych epidemia osiągnęła szczyt w latach 1920-1924, gdy szacunkowo nawet milion osób otrzymało diagnozę zapalenia mózgu letargica. Śmiertelność sięgała nawet 20 procent przypadków.

Poszukiwania przyczyn i teorie naukowe

Przyczyny zapalenia mózgu letargica pozostają nieznane mimo stu lat badań naukowych. Chociaż proponowano liczne teorie, istnieją dwie główne kategorie prawdopodobnych etiologii: środowiskowa, obejmująca czynniki toksykologiczne, oraz infekcyjna, uwzględniająca wirusy i bakterie. Ostatnio pojawiły się dowody wspierające trzecią teorię dotyczącą autoimmunizacji.

Von Economo początkowo spekulował na temat przyczyn choroby, zauważając, że wszyscy pacjenci prezentowali prodromalne objawy grypopodobne. Biorąc pod uwagę równoczesną epidemię grypy hiszpańskiej, rozważał możliwość, że zapalenie mózgu letargica stanowi rodzaj encefalitu pogrypowego. Istniały wcześniejsze opisy choroby sennej związanej z epidemiami grypy.

Współczesne badania eksperymentalne analizowały związek między grypą a zapaleniem mózgu letargica przy użyciu serologii, reakcji łańcuchowej polimerazy oraz immunohistochemii. Chociaż większość badań obala hipotezę grypową, ta etiologia mogłaby wygodnie wyjaśnić zniknięcie zapalenia mózgu letargica, ponieważ szczepy grypy powodujące epidemię z 1918 roku przestały krążyć wśród ludzi przed 1933 rokiem.

Najnowsze teorie sugerują możliwy udział procesu autoimmunologicznego, w którym naturalny system obronny organizmu atakuje własne tkanki. Niektóre współczesne przypadki zapalenia mózgu letargica mogą być formami autoimmunologicznego zapalenia mózgu, takiego jak encefalitis przeciwko receptorom NMDA. Ta hipoteza zyskuje coraz większe poparcie w środowisku naukowym.

Zniknięcie epidemii i współczesne przypadki

Pandemia zniknęła w 1927 roku tak nagle i tajemniczo, jak się pojawiła. Wielka epidemia zapalenia mózgu zbiegła się czasowo z pandemią grypy z 1918 roku, a wirus grypy prawdopodobnie wzmocnił działanie czynnika sprawczego zapalenia mózgu lub w katastrofalny sposób obniżył odporność na niego. Po zakończeniu epidemii wielu chorych, którzy pozornie w pełni wyzdrowieli, rozwinęło później zaburzenia neurologiczne lub psychiatryczne.

Poencefalityczne zespoły przybierały różnorodne formy: czasami postępowały szybko, prowadząc do głębokiej niepełnosprawności lub śmierci, czasami bardzo powoli, a niekiedy pozostawały na określonym poziomie przez lata lub dekady. Wśród najbardziej charakterystycznych powikłań znajdował się poencefalityczny parkinsonizm, który różnił się od idiopatycznej choroby Parkinsona występowaniem u młodszych pacjentów oraz brakiem typowego drżenia spoczynkowego.

Oliver Sacks pracował w Stanach Zjednoczonych w 1969 roku, gdy nowo opracowany lek przeciwko chorobie Parkinsona, został użyty do leczenia niektórych pacjentów znajdujących się w śpiączce. Wielu z nich ocalało, odzyskując ruch i mowę po trzydziestu latach bezwładności. Większość jednak powróciła do śpiączki w ciągu dni lub tygodni i nie można ich było ponownie obudzić.

Dzisiaj zapalenie mózgu letargica pozostaje zagadką medyczną, a sporadyczne przypadki nadal występują, choć są rzadkie. Czy kiedykolwiek uda się w pełni rozwikłać tajemnicę tej choroby, która przez dekadę terroryzowała świat?