"Zombie" XX wieku. Choroba zamieniała ludzi w żywe posągi
Sto lat temu świat ogarnęła epidemia, która na zawsze zmieniła oblicze neurologii. Encephalitis lethargica – tajemnicza "choroba senna" – sprawiła, że tysiące ludzi zapadło w głęboki letarg lub zostało uwięzionych we własnych ciałach. I to dosłownie!
Początki epidemii i jej rozprzestrzenianie
Pierwsze przypadki encephalitis lethargica odnotowano już w 1915 roku w Rumunii, ale to w latach 1916–1917 choroba zaczęła przybierać charakter epidemiczny, szczególnie w Wiedniu i Francji.
W 1917 roku neurolog Constantin von Economo jako pierwszy opisał nową jednostkę chorobową, zauważając u pacjentów charakterystyczne objawy: głęboką senność, maskowatą twarz i zaburzenia neurologiczne. Wkrótce potem podobne obserwacje poczynił francuski lekarz René Cruchet.
Choroba szybko rozprzestrzeniła się po Europie, a do 1919 roku dotarła do Stanów Zjednoczonych, Kanady, Ameryki Środkowej, Indii, a nawet Związku Sowieckiego i Niemiec. Szczyt zachorowań przypadł na lata 1920–1924, a do końca lat 20. epidemia ogarnęła cały świat, dotykając ponad milion osób i powodując śmierć co najmniej pół miliona z nich.
Objawy i przebieg choroby
Encephalitis lethargica, znana także jako "sleepy sickness" czy "choroba senna", była niezwykle zróżnicowana pod względem objawów. Początkowo u pacjentów pojawiały się symptomy grypopodobne: gorączka, ból gardła, bóle głowy, dreszcze i ogólne osłabienie.
Następnie dochodziło do zaburzeń neurologicznych – dominowały głęboka senność, apatia, opóźnione reakcje, a także zaburzenia ruchowe i wzrokowe. U wielu chorych występowały sztywność mięśni, drżenia, trudności z mową i połykaniem, a także porażenia nerwów czaszkowych, zwłaszcza odpowiedzialnych za ruchy gałek ocznych.
Najbardziej dramatyczny przebieg miały przypadki, w których chorzy popadali w stan przypominający śpiączkę lub katatonię – byli przytomni, ale niezdolni do ruchu ani komunikacji. To właśnie oni stali się znani jako "żywe posągi" lub "zombie", uwięzieni we własnych ciałach na długie lata.
U dzieci choroba często prowadziła do zmian osobowości, impulsywności, agresji i zachowań aspołecznych, a u dorosłych – do poważnych zaburzeń psychicznych, w tym psychoz i depresji.
Fazy choroby i powikłania neurologiczne
Przebieg encephalitis lethargica dzielił się na fazę ostrą i przewlekłą, choć często objawy obu faz nakładały się na siebie. Ostra faza charakteryzowała się nagłym wystąpieniem objawów neurologicznych i wysoką śmiertelnością – w niektórych miejscach sięgała nawet 40%.
U tych, którzy przeżyli, choroba często przechodziła w stan przewlekły, prowadząc do trwałych uszkodzeń mózgu. Najczęstszym powikłaniem była tzw. parkinsonizm poinfekcyjny – zespół objawów przypominających chorobę Parkinsona: sztywność mięśni, spowolnienie ruchowe, maskowata twarz, zaburzenia mowy i drżenia.
Niektórzy pacjenci przez lata pozostawali w stanie katatonii lub wykazywali inne przewlekłe zaburzenia neurologiczne i psychiczne. U dzieci obserwowano także poważne opóźnienia rozwojowe, a u dorosłych – trwałe zmiany osobowości. W skrajnych przypadkach objawy przewlekłe pojawiały się nawet kilkadziesiąt lat po ostrej fazie choroby.
Przyczyny i hipotezy dotyczące etiologii
Do dziś nie udało się jednoznacznie ustalić przyczyny encephalitis lethargica. Początkowo podejrzewano związek z pandemią grypy hiszpanki z lat 1918–1919, jednak współczesne badania nie potwierdziły tej teorii.
Najbardziej prawdopodobne wydaje się, że choroba była wywołana przez nieznany wirus, który mógł uruchomić reakcję autoimmunologiczną prowadzącą do zapalenia mózgu. Wśród podejrzewanych patogenów wymienia się m.in. wirusy z rodziny Togaviridae, Flaviviridae, Enterovirus czy Orthomyxoviridae, ale żadnego z nich nie udało się jednoznacznie zidentyfikować w tkankach chorych.
Niektórzy badacze sugerują, że encephalitis lethargica mogła mieć także podłoże toksyczne lub bakteryjne, a jej przebieg był modyfikowany przez indywidualne predyspozycje immunologiczne. Współczesne przypadki encephalitis lethargica są niezwykle rzadkie, ale sporadycznie nadal się zdarzają, co sugeruje, że czynnik wywołujący nie został całkowicie wyeliminowany.
Ratunek dla chorujących
Epidemia encephalitis lethargica miała ogromny wpływ na rozwój neurologii i psychiatrii. Choroba zmusiła lekarzy do przewartościowania wiedzy o funkcjonowaniu mózgu, zwłaszcza w zakresie kontroli ruchów, emocji i świadomości.
W latach 60. XX wieku neurolog Oliver Sacks rozpoczął pionierskie leczenie pacjentów, którzy przez dekady pozostawali w stanie katatonii po przebytym encephalitis lethargica. Dzięki zastosowaniu lewodopy (L-DOPA), leku stosowanego w chorobie Parkinsona, wielu z nich na krótko odzyskało sprawność ruchową i kontakt z otoczeniem. Sacks opisał te przypadki w książce "Przebudzenia" (1973), która stała się światowym bestsellerem i inspiracją dla filmu z 1990 roku.
Niestety, większość pacjentów po początkowej poprawie ponownie zapadała w stan katatonii, a leczenie L-DOPA okazało się skuteczne tylko czasowo. Niemniej jednak praca Sacksa zwróciła uwagę świata na los "żywych posągów" i przypomniała o wciąż nierozwiązanej zagadce encephalitis lethargica.