Czerniak, czyli złośliwy nowotwór skóry. Przyczyny, objawy i leczenie

Czerniaki są nowotworami złośliwymi, występującymi na: skórze, błonach śluzowych i błonie naczyniowej gałki ocznej. Wywodzą się one bezpośrednio z melanocytów – komórek barwnikowych, wydzielających melaninę, która odpowiada za pigmentację skóry. Ze względu na szybki wzrost, wczesne przerzuty drogą chłonną i krwionośną i małą wrażliwość na podjęte leczenie, cechują się one stosunkowo dużą złośliwością. Według ogólnych szacunków czerniaki są diagnozowane na świecie u ok. miliona osób rocznie.

W Polsce co roku diagnozowanych jest blisko 4000 zachorowań na tę chorobę, a ponad 22 000 europejskich obywateli traci życie z powodu czerniaka.

Akademia Czerniaka [3], która stanowi sekcję naukową Polskiego Towarzystwa Chirurgii Onkologicznej na swojej stronie pisze o cechach charakterystycznych, które pomagają w rozpoznaniu czerniaka. Służą do tego tzw. kryteria ABCDE. Znaczenie liter w tym skrócie jest następujące:

• A – asymetria (np. znamię „wylewające” się na jedną stronę),
• B – brzegi poszarpane, nierównomierne i ze zgrubieniami,
• C – czerwony, czarny, niejednolity kolor,
• D – duży rozmiar, wielkość zmiany powyżej 6 mm,
• E – ewolucja, czyli postępujące zmiany zachodzące w znamieniu.

Jeśli któreś ze znamion, narośli lub pieprzyków kwalifikuje się do jednego z powyższych punktów lub budzi niepokój, musi być zbadane przez lekarza. Powinien zrobić to dermatolog lub chirurg-onkolog. Zmiany skórne budzące jakichkolwiek wątpliwości należy wyciąć.

Czerniaki powstają zarówno samoistnie na skórze zdrowej, jak i na bazie istniejącego znamienia barwnikowego. Przyczyny czerniaka nie są jeszcze do końca poznane, jednakże bardzo duży wpływ na rozwój tego nowotworu mają czynniki ryzyka. Największe prawdopodobieństwo zachorowania na raka skóry występuje u przedstawicieli rasy kaukaskiej (białej), mniejsze – u Latynosów, a najmniejsze – u Azjatów i Afroamerykanów. W ramach czynników ryzyka zachorowania na czerniaka można wymienić:

• genetyczną podatność na raka skóry, która odpowiada zaledwie za 3 proc. diagnozowanych czerniaków. Wynika ona z dziedziczenia mutacji genotypu, który wywołuje czerniaka,
• skórę pergaminową, która jest bardzo rzadką, dziedziczną, dolegliwością. Często rozwijają się na niej nowotwory skóry, w tym m.in. czerniak,
• nadmierną ekspozycję na promieniowanie słoneczne (UVA i UVB),
• podeszły wiek – ryzyko zachorowania na czerniaka zwiększa się wraz z wiekiem. Średnia wieku występowania raka skóry wynosi 53 lata,
• płeć – ryzyko zachorowania na czerniaka jest większe u mężczyzn niż u kobiet. Ponadto u mężczyzn większe jest ryzyko nawrotu, a samo leczenie mniej skuteczne,
• immunosupresja, której konsekwencją jest osłabienie odporności. Zwiększone ryzyko zachorowania na czerniaka występuje u osób z zespołem niedoboru odporności i osób po przeszczepie narządów,
• występowanie dużej liczby zmian barwnikowych. U takich osób ryzyko zachorowania na czerniaka zwiększa się aż 5-krotnie.

Czerniaki mają tendencje do długiego rozwoju bezobjawowego, co sprawia, że z roku na rok zwiększa się umieralność na tego raka skóry. Z tego powodu osoby z licznymi zmianami barwnikowymi powinny systematycznie je kontrolować zarówno samodzielnie, jak i u dermatologa. Pierwszym objawem czerniaka, który powinien wzbudzić niepokój, jest pojawienie się nowego znamiona o nieregularnym kształcie lub zmiany w obrębie już istniejącego znamiona.

W początkowym stadium rozwoju czerniak może być mylony ze zwykłą ranką, która trudno się goi. Zmiana ta może przyjmować, postać drobnej grudki, która jest lekko zaczerwieniona i pokryta strupkiem. Oprócz tego niepokój powinny wzbudzić:

• zgrubienia w obrębie znamienia,
• zaczerwienienie wokół znamienia,
• krwawienie ze znamienia,
• nagła zmiana pigmentacji znamienia,
• nieregularny kształt znamienia (tzw. asymetryczność).

Światowa Organizacja Zdrowia (WHO) wyróżnia osiem podstawowych odmian czerniaka:

• czerniak szerzący się powierzchownie, który stanowi najczęstszą kliniczną postać tego nowotworu (ok. 70 proc.). Zwykle powstaje on u osób młodych i w średnim wieku. Stanowi on konsekwencją nadmiernej ekspozycji na promieniowanie słoneczne (zarówno sztuczne, jak i naturalne). Czerniak ten daje stosunkowo dobre rokowania,
• czerniak guzkowy, który jest diagnozowany u ok. 10-20 proc. osób z czerniakiem. Najczęściej występuje on u mężczyzn powyżej 40. roku życia na skórze głowy, karku lub górnej części pleców. Czerniak ten przyjmuje postać kopulastego guzka o ciemnym zabarwieniu, który bardzo źle rokuje, ponieważ szybko daje przerzuty,
• czerniak z plamy soczewicowatej, który stanowi 5-10 proc. czerniaków skóry. Diagnozowany jest on zwykle u osób, które przekroczyły 60. rok życia. Czerniak ten pojawia się na twarzy – policzkach, nosie lub w okolicy skroniowej,
• czerniak pod paznokciem (podpaznokciowy), który bardzo rzadko diagnozowany jest u osób rasy kaukaskiej (częściej występuje u Azjatów i Afroamerykanów i nie ma on w ogóle związku z nadmierną ekspozycją na promieniowanie słoneczne),
• czerniak bezbarwny (amelanotyczny), który jest bardzo rzadką postacią czerniaka. Charakteryzuje się on brakiem lub znikomymi ilościami barwnika, co jest bezpośrednim następstwem mniejszego zróżnicowania komórek rakowych.

Czerniak niekiedy bywa mylony z pieprzykiem i brodawką łojotokową. W celu zróżnicowania tych zmian skórnych konieczna jest wizyta u dermatologa i wykonanie szeregu badań diagnostycznych. Podstawą jest wywiad lekarski, który powinien uwzględniać m.in. pytania o stan skóry i występowanie czynników ryzyka. Na wczesnym etapie rozpoznawania różnicy między czerniakiem a pieprzykiem i brodawką łojotokową, pacjentom wykonuje się badanie skóry. Pomocna jest także dermatoskopia (badanie znamion pod powiększeniem za pomocą dermatoskopu).

Przy czerniaku skóry można zaobserwować: asymetryczny rozkład struktur w obrębie zmiany, nieregularny rozkład pigmentu i niebiesko-biały welon. Wówczas, gdy wystąpią te symptomy, konieczne jest wycięcie zmiany i poddanie jej badaniu histopatologicznemu. Wśród badań wspomagających diagnostykę czerniaka można wymienić: morfologię krwi, próby wątrobowe, LDH (aktywność dehydrogenazy mleczanowej), RTG, USG jamy brzusznej, tomografię komputerową.

Leczenie czerniaka w pierwszej fazie polega na chirurgicznym usunięciu zmiany. Po wykonaniu biopsji i potwierdzeniu wstępnej diagnozy dermatolog może podjąć decyzje o wykonaniu „docięcia” z większym marginesem (maksymalny margines może wynosić 2 cm). W przypadku przerzutów do węzłów chłonnych, które są zdecydowanie najpowszechniejsze przy czerniaku, wykonuje się limfadenektomię terapeutyczną (zabieg usunięcia węzłów chłonnych). Przy czerniakach skóry wykonuje się limfadenektomię w trzech różnych zakresach: pachowym, pachwinowym i szyjnym. W bardzo rzadkich przypadkach wykonuje się także limfadenektomię w obrębie dołu podkolanowego lub łokciowego.

Wówczas, gdy czerniak oprócz warstwy skórno-naskórkowej, objął również węzły chłonne i inne narządy, to konieczne jest zastosowanie leczenia wspomagającego. Mowa tu przede wszystkim o:

• chemioterapii perfuzyjnej, która znajduje zastosowanie wyłącznie wówczas, gdy doszło do przerzutów w obrębie guza pierwotnego,
• radioterapii, która znajduje zastosowanie wówczas, gdy pacjent z przyczyn obiektywnych nie może zostać poddany zabiegowi chirurgicznemu. Radioterapię można stosować również wtedy, gdy podczas operacji nie udało się usunąć guza w całości. Ponadto metoda ta może być stosowania także w ostatnim stopniu zaawansowania choroby w celu złagodzenia dotkliwości objawów,
• immunoterapii (terapii celowanej), która jest jedną z najnowocześniejszych metod leczenia czerniaka. Polega ona na podawaniu pacjentom leków, które mają zdolność do unicestwiania komórek nowotworowych.

Rokowanie przy zdiagnozowaniu czerniaka uzależnione jest przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby, a także od lokalizacji i głębokości nacieku zmiany nowotworowej. Najmniejsze szanse na przeżycie 5 lat po wycięciu czerniaka mają mężczyźni w podeszłym wieku. Ponadto, jak pokazują badania kobiety z rozpoznanym czerniakiem nieprzerzutowym, przeżywają znacznie więcej lat niż mężczyźni z taką samą diagnozą. Rokowania pacjentów z czerniakiem pogarszają się wówczas, gdy zmiana nowotworowa daje przerzuty do węzłów chłonnych lub do odległych narządów. Przy czym warto podkreślić, że ryzyko przerzutów jest większe u osób w młodym wieku, ze względu na większą aktywność komórek nowotworowych.

Wyodrębnia się kilka klasyfikacji stadium zaawansowania czerniaka. Najpowszechniejsza z nich jest klasyfikacja TNM, której nazwa jest akronimem pochodzących od słów angielskich, w której T oznacza tumor (guz pierwotny), N – node (węzeł chłonny), M – metastatis (przerzut odległy). Poszczególnym stopniom skali TNM dodaje się oznaczenie liczbowe, które wskazuje na stadium zaawansowania raka:

• stopień 0 wskazuje na postać czerniaka, która obejmuje wyłącznie naskórek,
• stopień I wskazuje na postać czerniaka,
• stopień II wskazuje na postać czerniaka, która może występować w trzech podstopniach: A — zmiany z owrzodzeniem o grubości do 2 mm (bez owrzodzenia do 4 mm), B — zmiany z owrzodzeniem o grubości do 4 mm (bez owrzodzenia do 4 mm), C — zmiany z owrzodzeniem o grubości powyżej 4-6 mm.
• stopień III wskazuje na postać czerniaka z przerzutami do węzłów chłonnych,
• stopień IV wskazuje na postać czerniaka z przerzutami do węzłów chłonnych i odległych narządów (najczęściej płuc i wątroby).

Źródła:

• Krajowy Rejestr Nowotworów, Dokument dostępny na stronie: http://onkologia.org.pl/raporty/#tabela\_rok, [dostęp: 11.05.2020]
• Greinert R., et al. Cancer Epidemiology 39S (2015) S75-S83
• Poznaj ABCDE czerniaka, Akademia Czerniaka